La Piel de Mariposa, técnicamente conocida como Epidermólisis bullosa o EB, es una enfermedad genética, poco frecuente e incurable hasta la fecha.
La característica más visible es la extrema fragilidad de aquellas personas que la padecen. La piel es tan frágil como las alas de una mariposa. Acciones del día a día como andar o comer pueden ser extremadamente dolorosas.
Según los últimos datos de DEBRA Internacional, se estima que la incidencia de la enfermedad es de 15-19 nacidos afectados por cada millón de nacimientos. La prevalencia estimada es de 10 personas afectadas por cada millón de habitantes. En España hay aproximadamente 500 personas con la enfermedad.
En las personas con Piel de Mariposa, las proteínas que hacen posible que la piel tenga su característica resistencia están ausentes o no funcionan correctamente. Es decir, coloquialmente decimos que el “pegamento” de la piel no existe. Dependiendo del tipo de proteína que esté ausente o funcionando incorrectamente,la Epidermólisis bullosa afecta de forma diferente a cada persona.
Quienes la padecen tienen que someterse a “curas” de entre 1 y 4 horas, que se realizan diariamente o en días alternos, con materiales y vendas especiales que pueden llegar a recubrir la totalidad del cuerpo.
Además, la enfermedad también afecta a otras partes del cuerpo menos visibles,pero no por ello menos importantes: las mucosas, tejidos que existen en los ojos, la boca, el tubo digestivo, etc.
Las personas con Piel de Mariposa viven con dolor, no solo en la piel sino también en las partes internas de su cuerpo. Cualquier roce provocado por un trozo de comida puede provocarles heridas en la boca o el esófago y las posibles complicaciones esofágicas les pueden llevar a mantener una dieta específica de alimentos suaves y triturados, así como complementos nutricionales.
Otras manifestaciones de la enfermedad incluyen: anemia, sindactilia (fusión de los dedos de manos y pies), disfagia (dificultad para tragar), desnutrición, estreñimiento, osteoporosis, distrofia muscular, cardiomiopatía, insuficiencia renal y cáncer entre otras.
Las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, la dermis. A medida que las sucesivas heridas van cicatrizando, la piel va quedándose más tirante y las articulaciones sufren retracciones, dificultando seriamente el uso de las manos y el movimiento general.También pueden aparecer ampollas en las mucosas de la boca, los ojos, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias, y vías urinarias.
El 25 de octubre se celebra el Día Internacional de la Piel de Mariposa, un día dedicado a superhéroes y superheroínas con Piel de Mariposa que cada día demuestran su gran valentía y capacidad de superación ante un villano llamado “dolor”. Desde nuestra ONG Debra Piel de Mariposa, trabajan para que el desconocimiento y consecuente rechazo que sufren las personas con Piel de Mariposa sea sustituido por su integracióón en la sociedad, cumpliendo con 10 derechos básicos.
1. Enfermería a Domicilio
Justificación
Las personas con Piel de Mariposa necesitan cuidados específicos a diario proporcionados por profesionales de enfermería en su hogar.Demanda
Que los Centros de Salud ofrezcan en todas las CCAA apoyo domiciliario para las personas con Piel de Mariposa con todas las garantías en cuanto a formación y disponibilidad de personal.2. Fisioterapia
Justificación
Las personas con Piel de Mariposa necesitan fisioterapia a lo largo de su vida para evitar o retrasar la pérdida de movilidad y su dependencia de una silla de ruedas.Demanda
Que la Administración Central y CCAAs ofrezcan la fistioterapia como parte del tratamiento de la Piel de Mariposa y se ofrezca de forma continuada y gratuita.
3. Investigación
Justificación
La Piel de Mariposa no tiene cura. Las personas con Piel de Mariposa viven con dolor todos los días de su vida y la enfermedad está descrita como una de las más “crueles” que existen.Demanda
Que la Administración Central dedique fondos a la investigación de la Piel de Mariposa en España y apoye los estudios que se están llevando a cabo internacionalmente.4. Odontología
Justificación
El tratamiento bucodental es imprescindible para la Piel de Mariposa ya que en la boca también se producen heridas que provocan complicaciones en el habla y muchas dificultades para comer.Demanda
Que la Seguridad Social garantice la cobertura odontológica a todas las personas con Piel de Mariposa independientemente de su edad.
5. Integración Escolar
Justificación
Las niñas y niños con Piel de Mariposa no pueden escolarizarse adecuadamente si su colegio no cuenta con recursos específicos que garanticen su seguridad física y su integración en el aula.Demanda
Que el Ministerio de Educación y las CCAA garanticen que todos los colegios cuenten con monitores de apoyo, adaptaciones curriculares y materiales, logopedas y maestros de pedagogía terapéutica.6. Discapacidad y Dependencia
Justificación
Las personas con Piel de Mariposa no pueden acceder a las prestaciones que realmente necesitan para afrontar los retos diarios que le plantea su enfermedad.Demanda
Que la Administración Central garantice que los procesos de valoración sobre discapacidad y dependencia tengan en cuenta las características y especificidades de la Piel de Mariposa, en todos sus subtipos.
7. Diagnostico Prenatal
Justificación
Este diagnóstico ofrece a las familias la posibilidad de tener descendencia sin la enfermedad.Demanda
Que la Administración Central incluya el diagnóstico prenatal y preimplantacional en la Cartera Básica de Servicios del SNS para que las familias Piel de Mariposa puedan acceder a él de forma gratuita.8. Atención temprana
Justificación
Este servicio público es fundamental para que las niñas y niños con Piel de Mariposa puedan desarrollar de forma adecuada aspectos como el habla, la deglución y la deambulación entre otros.Demanda
Que la Seguridad Social incluya la atención temprana como tratamiento imprescindible para las personas con Piel de Mariposa para prevenir complicaciones musculo-esqueléticas y favorecer la autonomía y el desarrollo de menores con Piel de Mariposa.
9. Apoyo Psicológico
Justificación
El apoyo psicológico es vital para facilitar el proceso de adaptación y disminuir el riesgo de consecuencias psicopatológicas tanto de la persona afectada como de su familia.Demanda
Que la Administración Central y las CCAAs garanticen la atención psicológica y psiquiátrica como medida imprescindible para favorecer una adecuada calidad de vida a las personas con Piel de Mariposa y familiares, desde el momento del nacimiento.10. Acceso al Mercado Laboral
Justificación
Todas las personas necesitamos tener acceso a un puesto de trabajo para ser independientes económicamente y sentirnos integradas socialmente.Demanda
Que el Ministerio de Trabajo y las empresas españolas acuerden medidas concretas y efectivas para la inclusión laboral de las personas con Piel de Mariposa.
Forma parte de la “familia” de Pinceladas de Asturias :) |
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